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时间:2020-11-27 09:00:28
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编辑:网友整理
病情分析:
苯丙酮尿症或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症,是氨基酸代谢性疾病最常见的类型。
指导意见:
采取低苯丙氨酸饮食,婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养,饮食控制要及早开始。
病情分析:
这个属于苯丙氨酸代谢异常引起的,主要为少进食含苯丙氨酸的食物,其中也有低苯丙氨酸奶粉。
指导意见:
目前有专门为这一类婴儿设计的低苯丙氨酸奶粉,实体店和网上都会有卖的,可能价位会有点高。
病情分析:苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品
指导意见:
1.苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。
2.饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
以上是对“苯丙酮尿症吃什么奶粉?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食。其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品,购买就行了。注意蔬菜类的豆类:如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃,其它能吃的很多如:粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等。
病情分析:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢中酶缺陷所致因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢差物而得名。最终导致智能发育落后。一般是父母有无亲缘关系和阳性家族史。
指导意见:可以对有本病家族史的父母必须采用DNA分析或羊水中蝶呤等方法对其摊儿进行产前诊断。如果宝宝是这种疾病需要治疗应及早开始饮食治疗,对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,为幼儿添加辅食时应以淀粉类,蔬菜和低蛋白食物为主,是测定苯丙氨酸浓度保持在0.12-0.6毫摩尔/每升。
病情分析:
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,同时又是先天性氨基酸代谢障碍病,在我国发病率为万分之一,生过一个病儿的母亲再次生育时发病率为25%,近亲婚配中发病率明显增高.
1.患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使吃进去的苯丙氨酸不能正常转化,而是变成苯丙酮酸,从尿和汗中排出,发出异常的臭味,所以成为苯丙酮尿症.
2.体内的苯丙氨酸累积过多,可使皮肤,毛发变白.严重时,苯丙氨酸堆积在脑组织中,使患儿智力低下,表情痴呆,惊厥等.
3.小便黄的原因有:水份摄入或是丢失过多,上火,肝功能异常,一般如无皮肤发黄,眼球发黄,考虑上火可能,
建议多饮水 ,可在两次喂奶间给宝宝喂一些温开水,也可以给添加一些奶伴葡萄糖.