进行性肌营养不良症的治疗方法有哪些？

       药物治疗
      皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持DMD患者肌力的药物。有6个双盲试验发表了最后的结果。目前多数采用，泼尼松O.75mg/kg/d，使用时间超过6个月，如出现副作用，如体重显著增加，发育迟缓，骨质疏松等，则可将剂量减少至O.3 mg/kg/d。也有采用泼尼松O.75mg/kg/d，每月前10天用药，后20天不用的疗法，认为可减轻副作用。另外，Deflazacort是泼尼松的衍生物，用于治疗肌营养不良，无体重增加和骨质疏松的副作用，不良反应较泼尼松少。由于激素、免疫抑制剂并不能使肌纤维的dystrophin蛋白及其相关蛋白增多，并不能从根本上改变病程。
      成肌细胞移植
      正常骨骼肌中有卫星细胞，在肌肉损伤后进行再生，分化形成新的肌细胞。当肌细胞在体外培养时，卫星细胞可发育成成肌细胞，将这些培养的大量的成肌细胞注入病变肌肉，使正常的成肌细胞与DMD的病肌细胞融合，达到治疗目的，称为成肌细胞移植。这种治疗试验研究已有20年之久，在DMD动物模型肌肉中出现了dystrophin阳性纤维的表达，但在试用于患者时，发现dystrophin阳性纤维非常少，临床功能改善不理想，至今未能取得较好的效果。
      骨髓干细胞移植
      已经进行包括骨髓干细胞、血源性以及肌肉源性CD133抗原细胞、肌源性干细胞、成血管细胞、人源性周细胞等干细胞的移植试验。在动物试验中显示出一些有希望的结果，可能为肌营养不良症的细胞治疗提供新的思路。
       综合治疗
      适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩，对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能，对防治呼吸和心力衰竭，较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗，进行日常生活能力训练，使患者和家庭保持积极的态度也非常重要。

      本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。　　
      积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。　　
      有关DMD的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血干细胞，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而干细胞移植在近年来也成为DMD治疗研究的又一热点。　　

      进行性肌营养不良如何治疗呢?进行性肌营养不良是一种由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，其临床常以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要表现。近年来，面对进行性肌营养不良这种致残性的高发疾病，当人们一旦被诊断出患上进行性肌营养不良时都会为此而十分焦急，就怕因为该病的纠缠从而难以有效恢复健康。所以要及时治疗进行性肌营养不良。那么，患上进行性肌营养不良如何治疗?
      1、物理疗法：主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板，自制的简易关节夹板，用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练。
      2、骶疗治疗：此方法对提高患者腰部力量和行走能力有较好的作用。
      3、基础治疗：包括我院获国家专利的“肌萎神”系列中药制剂为主的药物治疗，按摩等方法是疾病各时期都要应用的方法，已开发出十多种临床制剂可适用于各种不同证型的病人。
      4、康复治疗：包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对疾病各个时期的不同方法，包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等;
      以上是对“进行性肌营养不良症的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病，其中假肥大型肌营养不良症症状严重，进展迅速，生命早期即丧失运动功能，且早期死亡，给家庭和社会造成很大负担，而目前尚无特效的治疗方法，因此早期检出基因携带者，对其婚配、孕育进行指导，对胎儿进行产前诊断，早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。首先，应确定先症者的基因异常，然后采用基因技术检查确定其母亲是否为携带者，若为携带者，在怀孕以后应确定胎儿性别，若为男胎在应在妊娠8～17周时取羊水细胞或绒毛膜细胞，进行基因检查，若高度怀疑为病胎，则应终止妊娠。对于常染色体隐性遗传型肌营养不良，则应避免近亲婚配。需要注意的是，虽然携带者检出和产前诊断技术均有了发展，但仍存在许多问题，特别是涉及医学伦理学和法律方面的问题，在实际临床应用方面受到制约。
      如何治疗进行性肌营养不良呢
      1、物理治疗及按摩：可以改善小儿进行性肌营养不良患儿局部血液循环，防止关节挛缩。
      2、外科治疗：小儿进行性肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术，设法延长其肢体活动时间。
      3、营养治疗：宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜。
      4、运动治疗：在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼，长期坚持能延缓肌萎缩及无力。
      5、教育治疗：家长应多关心控制和鼓励孩子如些，合理地安排规律的生活和学习。

      1、进行性肌营养不良迄今无特异性治疗，无疑以支持疗法为主，应鼓励患者尽可能从事日常活动，避免长期卧床，如不活动常可导致病情加重和残疾；增加营养、避免过老和防止感染。物理疗法和矫形治疗可预防和改善畸形和挛缩，对维持活动功能是重要的。
      2、药物治疗尚无确定的方案：
      （1）糖皮质激素：对延缓疾病发展、延长寿命的作用已得到肯定。泼尼松0.75mg/（kg.d）口服可以改善肌力，副作用包括体重增加、类Cushing综合征表现和多毛症等；泼尼松对本病的远期疗效尚不确定。
      （2）抗自由基药物改善代谢药：维生素C、维生素E和辅酶Q10等；
      （3）别嘌呤醇：治疗Duchenne型可不同程度地改善临床症状，CK水平有所下降；年龄小的患者疗效较好，治疗中定期检查白细胞，如低于3000×106/L应停用；
      （4）三磷酸腺苷、肌苷、苯丙酸诺龙及中药等可试用；
      （5）正在研究中的治疗方法：基因治疗、干细胞移植、成细胞移植、新药探索。
      3、对PMD采取预防措施很重要，主要包括检出携带者和产前诊断。
      （1）可通过家系分析检出携带者：DMD患者女性亲属可能是携带者，分为：
      ①肯定携带者：有一个或一个以上男性患儿的母亲，同时患者姨表兄弟舅父也患病者；
      ②很可能携带者：有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者；
      ③可能携带者：散发病理的母亲或患者的同胞姐妹。
      （2）应用基因诊断检出DMD病变基因携带者，对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查，如发现胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生。
      4、预后：典型地在青春期出现严重残疾，长期用足尖走路使跟腱挛缩，一般至9－12岁时患儿行走功能废用可使肘、膝关节挛缩，多数患儿心肌受累，少数患儿严重受损发生充血性心力衰竭；约20岁时出现呼吸困难，晚期需辅助呼吸。患者多在25－30岁前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病。